Resumo A distrofia muscular de Duchenne (DMD) geralmente afeta indivíduos do sexo masculino. No entanto, mulheres também são acometidas em casos raros. Aproximadamente 8% das portadoras de DMD têm fraqueza muscular ou cardiomiopatia. A identificação precoce das alterações funcionais e motoras pode alterar a tomada de decisão clínica. Objetivo: Investigar as deficiências motoras e funcionais de 10 pacientes do sexo feminino com distrofinopatia diagnosticada por estudos clínicos, patológicos, genéticos e imuno-histoquímicos. Método: Estudo descritivo de uma amostra de portadoras sintomáticas de mutações DMD. As variáveis estudadas foram força muscular e desempenho funcional. Resultados: A prevalência foi de 10/118 (8,4%) de portadoras sintomáticas de DMD. Foram encontradas deleções em sete pacientes. A idade de início dos sintomas em portadoras de DMD foi variável. Pseudo-hipertrofia de panturrilhas, movimentos compensatórios, fraqueza muscular e aumento no tempo de execução de tarefas funcionais foram observados na maioria dos casos. Diferentemente dos homens com DMD, sete pacientes apresentaram fraqueza muscular assimétrica. A apresentação assimétrica da fraqueza muscular foi frequente, podendo afetar a postura e a funcionalidade. O desempenho funcional geralmente apresenta aumento no número de movimentos compensatórios. Não podemos sempre considerar o tempo como um bom marcador de funcionalidade para essa população, uma vez que não muda na mesma proporção que o número de compensações em todas essas pacientes. Conclusão: Fraqueza muscular assimétrica e movimentos compensatórios, ou ambos, podem ser encontrados em portadoras sintomáticas de DMD, o que pode afetar a postura e a funcionalidade dessas pacientes.

Abstract Duchenne muscular dystrophy (DMD) usually affects men. However, women are also affected in rare instances. Approximately 8% of female DMD carriers have muscle weakness and cardiomyopathy. The early identification of functional and motor impairments can support clinical decision making. Objective: To investigate the motor and functional impairments of 10 female patients with dystrophinopathy diagnosed with clinical, pathological, genetic and immunohistochemical studies. Methods: A descriptive study of a sample of symptomatic female carriers of DMD mutations. The studied variables were muscular strength and functional performance. Results: The prevalence was 10/118 (8.4%) symptomatic female carriers. Deletions were found in seven patients. The age of onset of symptoms in female carriers of DMD was quite variable. Pseudohypertrophy of calf muscles, muscular weakness, compensatory movements and longer timed performance on functional tasks were observed in most of the cases. Differently from males with DMD, seven female patients showed asymmetrical muscular weakness. The asymmetric presentation of muscle weakness was frequent and affected posture and functionality in some cases. The functional performance presents greater number of compensatory movements. Time of execution of activities was not a good biomarker of functionality for this population, because it does not change in the same proportion as the number of movement compensations. Conclusion: Clinical manifestation of asymmetrical muscle weakness and compensatory movements, or both can be found in female carriers of DMD mutations, which can adversely affect posture and functional performance of these patients.

RESUMO A atrofia muscular espinhal (SMA) é genética e progressiva, causada por grandes deleções bi-alélicas no gene SMN1, ou pela associação de uma grande deleção e uma variante nula. Objetivo: Avaliar as evidências sobre o desempenho cognitivo na atrofia muscular espinhal (AME). Métodos: Pesquisas nas bases de dados PUBMED/ Medline, Web of Knowledge e Scielo localizaram 26 estudos (1989 a 2019, descritores “atrofia muscular espinhal” e “cognição”). Nove estudos foram selecionados de acordo com os critérios de elegibilidade: (1) testaram a cognição em pessoas com AME; (2) escritos em inglês/espanhol. A avaliação do risco de viés em estudos com intervenções não-randomizadas foi utilizada para descrever o desenho experimental, viés, amostra, protocolo de avaliação e principais achados. Este estudo foi aprovado no Registro Internacional Prospectivo de Revisões Sistemáticas (PROSPERO). Resultados: Em três estudos, foi registrado que a cognição estava preservada. Em três estudos, o desempenho cognitivo estava acima da média. O comprometimento cognitivo foi encontrado em três estudos. Desempenho cognitivo pobre foi mais frequentemente relatado em estudos recentes, estudos que incluíram crianças com AME tipo I e estudos que incluíram atenção visual/auditiva e testes de função executiva. Protocolos e domínios cognitivos variaram muito, portanto não foi possível a realização de metanálise. Conclusão: A gravidade do comprometimento motor pode estar relacionada ao desempenho cognitivo: estudos que incluíram maior número/porcentagem de crianças com AME tipo I encontraram alterações no desempenho cognitivo. O estabelecimento de protocolos padrão-ouro é necessário. Novos estudos devem comparar o desempenho cognitivo de pessoas com AME tipos I a IV, ou seja, com diferenças no prognóstico e no desempenho motor.

ABSTRACT Spinal muscular atrophy (SMA) is genetic and progressive, caused by large bi-allelic deletions in the SMN1 gene, or the association of a large deletion and a null variant. Objective: To evaluate the evidence about cognitive outcomes in spinal muscular atrophy (SMA). Methods: Searches on the PUBMED/Medline, Web of Knowledge and Scielo databases retrieved 26 studies (1989 to 2019, descriptors “spinal muscular atrophy” and “cognition”). Nine studies were selected according to the eligibility criteria: (1) cognition tested in individuals with SMA; (2) written in English or Spanish. The Risk of Bias in Non-Randomized Studies of Interventions was used to describe design, bias, participants, evaluation protocol and main findings. This study was registered on the International prospective register of systematic reviews (PROSPERO). Results: Three studies described normal cognition. In another three studies, cognitive outcomes were above average. Cognitive impairment was found in three studies. Poor cognitive performance was more frequently reported in studies that were recent, included children with SMA type I and that employed visual/auditory attention and executive function tests. Protocols and cognitive domains varied, precluding metanalysis. Conclusion: The severity of motor impairment may be related to cognitive outcomes: studies that included a higher number/percentage of children with SMA type I found cognitive impairment. The establishment of gold-standard protocols is necessary. Further studies should compare the cognitive outcomes of subjects with SMA types I to IV.

RESUMO Este trabalho teve como objetivo caracterizar as posturas induzidas por dois sistemas diferentes de cadeira-mesa e analisar seus efeitos na função pulmonar. Trata-se de estudo transversal, descritivo, do tipo sujeito único e intrasséries (A-B, B-A), com coleta em dias consecutivos. Participaram da pesquisa 15 voluntárias e foram utilizados dois sistemas cadeira-mesa: convencional (A) e experimental (B). A postura foi avaliada por meio de fotogrametria em cada um dos sistemas, com imagens analisadas por meio do programa AutoCAD® 2010. Posteriormente, foram calculados os ângulos articulares da postura média das participantes em cada sistema. Os dados posturais e respiratórios foram comparados considerando as diferentes posições adotadas. O sistema cadeira-mesa convencional promoveu dois diferentes padrões posturais: um deles apresentou ângulos articulares similares aos do sistema experimental, com resultados de espirometria semelhantes, e o outro padrão apresentou ângulos corporais de acordo com os padrões esperados com valores de espirometria significativamente inferiores em VEF1, VEF1/CVF e FEFmáx. O sistema experimental diferiu de valores de espirometria da postura ortostática relatados na literatura somente em FEFmáx, sugerindo similaridade de condição postural. Conclui-se que o mobiliário experimental melhorou a função respiratória na postura sentada em comparação com o mobiliário tradicional, podendo beneficiar pessoas em condições especiais, como gestantes, obesos e pessoas com doenças pulmonares crônicas.

ABSTRACT The objective of this study was to characterize the postures induced by two different chair-desk systems and analyze their effects on lung function. This was a cross-sectional, descriptive study of single subject with intra-series type analysis (A-B, B-A) during consecutive days of data collection. Fifteen volunteers participated using two chair-desk systems: conventional (A) and experimental (B). Postural evaluation was performed in both systems using photogrammetry. These images were analyzed using AutoCAD® 2010, estimating the average position of the joint angles of individuals in each system. These values were analyzed verifying the averages in each posture. Postural and respiratory data were compared by checking whether the different positions adopted by the participants resulted in changes in the spirometry values. Conventional chair-desk system promoted two different postural patterns, considering that one presented joint angles similar to experimental system, with similar spirometry results and the other presented body angles according to the reference of standards and spirometry results significantly lower in FEV1, FEV1/FVC and FEFmax. Experimental system differed from values of literature in standing posture only in FEFmax, suggesting similarity of postural situation. It was concluded that the experimental furniture proved a tool capable of benefiting respiratory function in sitting posture and may be an option to benefit people in special conditions such as pregnant women, obese individuals and people with chronic pulmonary diseases.

RESUMEN Este estudio tuvo como objetivo caracterizar las posturas inducidas por dos sistemas diferentes de silla-mesa y analizar sus efectos sobre la función pulmonar. Se trata de un estudio transversal, descriptivo, de tipo de un solo sujeto e intraseries (A-B, B-A), con recolección en días consecutivos. Quince voluntarios participaron en el estudio, y se utilizaron dos sistemas de silla-mesa: convencional (A) y experimental (B). La evaluación postural se realizó mediante fotogrametría en cada uno de los sistemas, con imágenes analizadas por medio del programa AutoCAD® 2010. Posteriormente, se calcularon los ángulos de articulación de la postura media de las participantes en cada sistema. Los datos posturales y respiratorios se compararon considerando las diferentes posiciones adoptadas. El sistema de silla-mesa convencional promovió dos patrones posturales diferentes: uno presentó ángulos de articulación similares al sistema experimental, con resultados de espirometría similares, y el otro estándar presentó ángulos corporales de acuerdo con los patrones esperados con resultados de espirometría significativamente más bajos en VEF1, VEF1/CVF y FEFmax. El sistema experimental difería de los valores de espirometría de la postura ortostática informados en la literatura solo en FEFmax, lo que sugiere una similitud de la condición postural. Se concluyó que los muebles experimentales pueden mejorar la función respiratoria en la posición sentada cuando se comparaban con los muebles tradicionales, y pueden beneficiar a personas en condiciones especiales, como mujeres embarazadas, personas obesas y personas con enfermedades pulmonares crónicas.

RESUMO Avaliou-se o efeito de demonstrações e instruções usando filme como complemento no processo de ensino-aprendizagem de habilidades técnicas de massagem miofascial (MM). Trata-se de um estudo experimental, duplo-cego com a participação de uma fisioterapeuta professora e 60 fisioterapeutas que realizaram o curso de MM (cegos ao objetivo do estudo). O curso teve duração de 15 aulas, utilizando o livro Massoterapia clínica e aulas expositivas para o grupo A (n=30). O mesmo material e um filme didático foram propostos para o grupo B (n=30). O livro descreve e ilustra as manobras e o filme as demonstra de modo prático. Ao final do curso foi realizada avaliação por filmagem de simulação de tratamento, e repetida após dois meses para verificar a retenção. Os participantes responderam a um questionário sobre satisfação com o curso. As filmagens foram avaliadas por dois fisioterapeutas. Foram avaliados: pressão realizada, posicionamento do paciente, posicionamento do fisioterapeuta, número de manobras por músculo, localização, direção e sentido das manobras, número de repetições das manobras, segmento da mão utilizado. Cada item foi pontuado como: 1=Técnica totalmente inadequada, 2=Técnica com grande falha, 3=Técnica com pequena falha, 4=Técnica satisfatória, 5=Técnica completamente adequada. A análise de correlação intraclasse confirmou confiabilidade dos dados e mostrou diferenças entre grupos na habilidade de aplicação de MM, com melhor aprendizado e retenção pelo grupo B (p<0,05). Além disso, a utilização de filme diminuiu a duração das aulas em um terço. Concluiu-se que as instruções em filme complementaram recursos tradicionais com vantagens para o aprendizado e retenção.

ABSTRACT The effect of demonstrations and instructions using a movie as complement in the teaching-learning process of technical skills of myofascial massage was evaluated (MM). This is an experimental, double-blind study, with the participation of a physical therapist professor and 60 physical therapists who took the MM course (blind to the objective of the study). The course lasted for 15 classes, using the Massoterapia Clínica book and lectures for group A (n=30). The same material and a didactic movie were proposed for group B (n=30). The book describes and illustrates the maneuvers and the movie demonstrates them in a practical way. At the end of the course, a treatment simulation was filmed and evaluated, then repeated after two months to verify retention. Participants answered a questionnaire on their satisfaction with the course. The footage was assessed by two physical therapists. The aspects evaluated were: pressure, patient positioning, physical therapist positioning, number of maneuvers per muscle, location, direction of the maneuvers, number of repetitions of the maneuvers and the hand segment used. Each item was scored as 1: Totally inadequate technique; 2: Technique with great failure; 3: Technique with small failure; 4: Satisfactory technique; and 5: Completely adequate technique. Results: Intraclass correlation analysis confirmed data reliability and showed differences between groups in the ability of applying MM, with better learning and retention by group B (p<0.05). In addition, the use of a movie reduced the duration of classes by one-third. It was concluded that the movie instructions completed traditional resources with advantages for learning and retention.

RESUMEN Se evaluó el resultado de las manifestaciones y las instrucciones utilizándose una película como un complemento en el proceso de enseñanza-aprendizaje de técnicas de masaje miofascial (MM). Se trata de un estudio experimental a doble ciego, del cual participaron una fisioterapeuta docente y 60 fisioterapeutas, que frecuentaron el curso de MM (a ciegas desde el objetivo del estudio). El curso duró 15 clases, en el cual se utilizó el libro Masoterapia clínica y las clases expositivas impartidas al grupo A (n=30). El mismo material y una película didáctica fueron utilizados por el grupo B (n=30). Mientras el libro describía e ilustraba los procedimientos, la película los demostraba en la práctica. Como evaluación al final del curso se realizó la grabación de una simulación de tratamiento, y después de dos meses se la hizo nuevamente para verificar la retención de los contenidos. Los participantes respondieron a un cuestionario sobre la satisfacción con el curso. Las grabaciones fueron evaluadas por dos fisioterapeutas. Se evaluaron: la presión sostenida, la posición del paciente, la posición del fisioterapeuta, el número de procedimientos por músculo, la ubicación, la dirección y sentido de los procedimientos, el número de repeticiones de los mismos, la mano utilizada. Se valoró cada ítem como: 1=Técnica totalmente inadecuada; 2=Técnica con gran error; 3=Técnica con mínimo error; 4=Técnica satisfactoria; 5=Técnica totalmente adecuada. El análisis de la correlación intraclase comprobó la fiabilidad de los datos y reveló diferencias entre los grupos en cuanto a la habilidad de aplicar MM, con un mejor aprendizaje y retención en el grupo B (p<0,05). Además, la utilización de la película redujo la duración de las clases en un tercio. Se concluyó que las instrucciones en la película complementaron los recursos tradicionales promoviendo ventajas al aprendizaje y retención de los contenidos.

RESUMO Objetivo: Investigar se adultos e idosos com escolaridade alta teriam aprendizagem diferente de adultos e idosos com escolaridade média em uma tarefa cognitivo-motora envolvendo função de membros inferiores. Método: A tarefa foi baseada no Trail Making Test (Tarefa de Deambulação Funcional, TDF). Oitenta voluntários (40:50–65 anos; 40:66–80 anos) foram subdivididos em escolaridade média (6–11 anos) e alta (12–17 anos) e realizaram duas sessões de treinamento (1: oito repetições, 2: quatro repetições), com intervalo de uma semana. O Timed Up and Go (TUG) foi realizado antes e após o treinamento. Resultados: Voluntários com escolaridade média levaram mais tempo para concluir a TDF do que voluntários com escolaridade alta (p < 0.001). Idosos apresentaram menor retenção do que adultos (p < 0.001). TUG foi mais rápido após o treinamento. Conclusão: O impacto da escolaridade foi observado quando a locomoção foi associada com tarefas cognitivas. Voluntários com escolaridade média apresentaram menor aprendizagem do que com escolaridade alta, principalmente idosos. A velocidade da marcha aumentou com o treinamento.

ABSTRACT Objective: To investigate if middle-aged and older adults with a higher education would differ from those with an average education in cognitive-motor tasks involving lower limb function. Methods: A walking version of the Trail Making Test (Walking Executive Function Task, [WEFT]) was used. Eighty volunteers (40: 50–65 years; 40: 66–80 years) were subdivided into average (6–11years of education) and higher education (12–17 years). They received two training sessions (session 1: eight repetitions, session 2: four repetitions), with a one week-interval between them. The Timed Up and Go (TUG) test was performed before and after the training. Results: Volunteers with an average education showed longer times on the WEFT than those with a higher education. Older adults showed lower retention than middle-aged adults (p < 0.001). The TUG was faster after the WEFT training (p < 0.001). Conclusion: The impact of education was observed when locomotion was associated with cognitive tasks. Average education resulted in poorer performance and learning than higher education, mainly in older adults. Gait speed increased after training.

RESUMO Diadococinesia é a capacidade de executar movimentos rápidos, repetidos e alternados. Testes de diadococinesia podem avaliar tanto a fala quanto os membros superiores. O objetivo primário foi apresentar um protocolo interdisciplinar de avaliação da diadococinesia. Os objetivos secundários foram comparar o desempenho com os diferentes fonemas do teste de diadococinesia oral (/papapa/, /tatata/, /kakaka/ e /pataka/), comparar o desempenho com as diferentes condições do teste de diadococinesia de membros superiores (realizado com ambos os membros superiores de forma espelhada, apenas com o membro superior direito, apenas com o membro superior esquerdo, com ambos os membros superiores de forma alternada) e investigar possíveis relações entre diadococinesia oral e de membros superiores. Participaram quinze adultos/idosos saudáveis de 40 a 70 anos. Os dados foram representados por estatística descritiva. Os números de sílabas nas condições /papapa/, /tatata/, /kakaka/ e /pataka/ e os números de movimentos nas condições espelhado, direito, esquerdo e alternado foram comparados por ANOVA e correlacionados pelo teste de Pearson. Não houve diferença significativa nos resultados entre os fonemas do teste de diadococinesia oral (p<0,001). Houve diferença entre as condições avaliadas no teste de diadococinesia dos membros superiores (p<0,001). O número de fonemas repetidos esteve correlacionado com o desempenho alternado de membros superiores. Concluiu-se que a correlação entre os escores dos testes de diadococinesia oral e de membros superiores pode ser explicada pelo fato de a programação motora e a linguagem estarem predominantemente representadas no hemisfério esquerdo. Áreas cerebrais comuns/conectadas ou programas motores em comum podem nortear essas tarefas.

ABSTRACT Diadochokinesis is the ability to perform fast, repeated and alternate movements. Diadochokinesis tests can assess both speech and upper extremities. The primary objective was to present an interdisciplinary diadochokinesis assessment protocol. The secondary objectives were to compare the performance with different phonemes of the oral diadochokinesis test (/papapa/, /tatata/, /kakaka/ and /pataka/); to compare the performance with different conditions of the upper extremities diadochokinesis test (conducted with both upper extremities in a mirrored manner, only with the right upper extremity, only with the left upper extremity, with both upper extremities in an alternately manner); and to investigate possible relationships between oral and upper extremities diadochokinesis. A total of fifteen healthy adults/seniors from 40 to 70 years old participated. Data were represented by descriptive statistics. The syllable numbers in /papapa/, /tatata/, /kakaka/ and /pataka/ conditions and the numbers of movements in mirrored, right, left and alternated conditions were compared by ANOVA and correlated by Pearson test. There was no significant difference in results between the phonemes of oral diadochokinesis test (p<0.001). There was difference between the conditions assessed in the upper extremities diadochokinesis test (p<0.001). The number of repeated phonemes was correlated with the alternate performance of upper extremities. We concluded that the correlation between scores of oral and upper extremities diadochokinesis tests can be explained by the fact that motor and language programs are predominantly represented in the left hemisphere. Common/connected brain areas or motor programs in common can guide these tasks.

RESUMEN Diócocinesia es la capacidad de realizar movimientos rápidos, repetidos y alternados. Las pruebas de diadococinesia pueden evaluar tanto el habla como los miembros superiores. El objetivo primario ha sido presentar un protocolo interdisciplinario de evaluación de la diadococinesia. Los objetivos secundarios han sido comparar el rendimiento con los diferentes fonemas de la prueba de diadococinesia oral (/papapa/, /tatata/, /kakaka/ y /pataka/), comparar el rendimiento con las diferentes condiciones de la prueba de diadococinesia de miembros superiores (realizado con ambos miembros superiores de forma reflejada, sólo con el miembro superior derecho, sólo con el miembro superior izquierdo, con ambos los miembros superiores de forma alternada) e investigar posibles relaciones entre diadococinesia oral y de miembros superiores. Participaron quince adultos/ancianos sanos de 40 a 70 años. Se representaron los datos por estadística descriptiva. Los números de sílabas en las condiciones /papapa/, /tatata/, /kakaka/ y /pataka/ y los números de movimientos en las condiciones reflejada, derecha, izquierda y alternada han se comparado por ANOVA y se correlacionado por la prueba de Pearson. No hubo diferencia significativa en los resultados entre los fonemas de la prueba de diadococinesia oral (p<0.001). Se observó diferencia entre las condiciones evaluadas en la prueba de diadococinesia de los miembros superiores (p<0.001). El número de fonemas repetidos estuvo correlacionado con el rendimiento alternado de miembros superiores. Se concluyó que la correlación entre los escores de las pruebas de diadococinesia oral y de miembros superiores puede ser explicada por el hecho de que la programación motora y el lenguaje están predominantemente representadas en el hemisferio izquierdo. Las áreas cerebrales comunes/conectadas o programas motores en común pueden guiar esas tareas.

RESUMO Objetivo Determinar a frequência de avaliação do sentar e levantar da cadeira em pacientes com distrofia muscular de Duchenne (DMD), para evitar informações faltantes ou redundantes. Métodos Sentar/ Levantar foram avaliados em 26 crianças com DMD (5-12 anos), em intervalos de três meses, durante doze meses, com a Escala de Avaliação Funcional (domínio sentar/ levantar da cadeira). Os tamanhos do efeito (TE) e as médias de resposta padronizada (MRP) foram usados na análise de responsividade. Resultados Levantar da cadeira teve responsividade baixa a moderada em três meses (TE: 0,23-0,32; MRP: 0,36-0,68), moderada a alta em seis meses (TE: 0,52-0,65; MRP: 0,76-1,28), alta em nove e (TE: 0,84-0,91; MRP: 1,26-1,64) doze meses (TE: 1,27; MRP: 1,48). Sentar na cadeira teve responsividade baixa em três meses (TE: 0,26-0,49; MRP: 0,37-0,42), moderada em seis meses (TE: 0,50-0,78; MRP: 0,56-0,71), alta em nove (TE: 0,94-1,00; MRP: 0,84-1,02) e doze meses (TE: 1,13; MRP: 1,52). Conclusão Os pacientes com DMD devem ser reavaliados com intervalos mínimos de seis meses entre avaliações de sentar/ levantar da cadeira.

ABSTRACT Objective To determine how often sitting/rising from a chair should be assessed in Duchenne muscular dystrophy (DMD) patients to avoid redundant/missing data. Methods Sitting/rising from a chair was evaluated in 26 DMD children (5-12 yrs), in three-month intervals, over twelve months, with the Functional Evaluation Scale (domain sitting/rising from a chair). Scores were compared by effect sizes (ES) and standardized response means (SRM) (responsiveness analysis). Results Sit-to-stand showed low-to-moderate responsiveness in three-month intervals (ES:0.23-0.32; SRM:0.36-0.68), moderate-to-high responsiveness in six-month intervals (ES:0.52-0.65; SRM:0.76-1.28), high responsiveness at nine-month (ES:0.84-0.91; SRM:1.26-1.64) and twelve-month intervals (ES:1.27; SRM:1.48). Stand-to-sit showed low responsiveness in three-month intervals (ES:0.26-0.49; SRM:0.37-0.42), moderate responsiveness in six-month intervals (ES:0.50-0.78; SRM:0.56-0.71), high responsiveness in nine-month (ES:0.94-1.00; SRM:0.84-1.02) and twelve-month intervals (ES:1.13; SRM:1.52). Conclusion Six months or longer intervals for reassessment are indicated to evaluate sitting/standing from a chair in DMD patients.

RESUMO Objetivo Investigar o impacto de fatores epidemiológicos e clínicos sobre o benefício do riluzole em pacientes com esclerose lateral amiotrófica (ELA). Métodos A sobrevida de 578 pacientes com ELA (1999-2011) foi analisada por estatística descritiva e curvas de Kaplan-Meier. Considerando a mediana do tempo de sobrevida (19 meses), a amostra foi subdividida em dois grupos: sobrevida abaixo (B19) e acima de 19 meses (A19). As curvas de Kaplan-Meier compararam a sobrevida de pacientes tratados com riluzole e com pacientes que não receberam tratamento. Resultados O riluzole aumentou a sobrevida de pacientes com início nos membros inferiores e diagnosticados após a primeira consulta no grupo B19. Pacientes com início bulbar e diagnosticados na primeira/ após a primeira consulta apresentaram maior sobrevida em A19. Os homens apresentaram sobrevida maior do que as mulheres. Conclusão Foram encontradas diferenças epidemiológicas e clínicas no benefício do riluzole em pacientes com ELA.

ABSTRACT Objective To investigate the impact of epidemiological and clinical factors on the benefit of riluzole in patients with amyotrophic lateral sclerosis (ALS). Methods The survival rate of 578 patients with ALS (1999-2011) was analyzed by descriptive statistics and Kaplan-Meier curves. Considering the median of the sample survival time (19 months), patients were divided in two groups: below (B19) and above the median (A19). Kaplan-Meier curves compared the survival rates of patients treated with riluzole and with patients who did not take the medication. Results Riluzole increased the survival rates of patients with lower limb onset who were diagnosed after the first appointment in B19. Patients with bulbar onset and diagnosed on the first, or after the first appointment showed higher survival rates in A19. Males lived longer than females in both groups. Conclusion Epidemiological and clinical factors influenced the benefit of riluzole in the survival rates of patients with ALS.

Resumo Objetivo: Apresentar resultados de um programa de orientação com ênfase em práticas de autocuidado para motoristas idosos, bem como descrever dificuldades pessoais e desafios ambientais identificados por seus participantes em relação à direção veicular. Método: Pesquisa-intervenção junto a motoristas idosos realizada mediante entrevistas individuais, programa de orientação e uma sessão de grupo focal. Resultados: Participaram 13 idosos com idade entre 62 e 82 anos. Sete (54,0%) referiram dificuldades para dirigir, dos quais cinco (71,4%) mencionaram dificuldades decorrentes da interação com o ambiente; três (42,9%), apontaram dificuldade emocional e três (42,9%) referiram, em conjunto, dificuldades físicas, sensoriais e/ou cognitivas. Na sessão de grupo focal os idosos refletiram sobre fatores que incidem sobre o ato de dirigir abordados durante o programa, referindo terem ampliado práticas de autocuidado para seu enfrentamento. Um maior número de participantes passou a identificar influência dos déficits de atenção e de questões emocionais na direção veicular. Quanto às condições relativas ao ambiente físico e social, fizeram críticas ao crescimento desordenado do trânsito, mencionaram preocupação com outros motoristas e apontaram deficiência dos mecanismos de educação, fiscalização e punição às infrações de trânsito. Discutiram também mudanças para favorecer a mobilidade dos pedestres, condição também vivenciada por motoristas. Conclusão: Os idosos explicitaram a importância das orientações, colocando como fundamental a discussão, entre profissionais e idosos, de práticas abrangentes que equacionem a multiplicidade de fatores que incidam sobre o ato de dirigir, sempre com o objetivo de manter a direção segura pelo maior tempo possível.

Abstract Objective: To present the results of an orientation program for elderly drivers which emphasized practices of self-care. The secondary objective was to describe the personal difficulties and environmental challenges identified by participants when driving a vehicle. Method: An intervention study of elderly drivers was performed. It included individual interviews, an orientation program and a focus group session. Results: A total of 13 elderly persons, aged between 62 and 82, participated in the study. Seven (54%) reported difficulties in driving, of whom five (71.4%) mentioned difficulties in interacting with the environment; three (42.9%) described emotional difficulties and three (42.9%) cited physical, sensory and/or cognitive difficulties. In the focus group session, the elderly persons reflected on factors addressed during the program that interfered with the act of driving, reporting that they had increased their self-care practices to cope with these. A majority of the participants identified the influence of attention deficits and the adverse effect of emotional issues when driving a vehicle. In terms of conditions relating to the social and physical environment, the elderly persons criticized the uncontrolled growth of traffic, mentioned their concerns about other drivers and pointed out deficiencies in the mechanisms of education, traffic control and punishment of traffic violations. They also discussed potential changes to encourage the mobility of pedestrians, a condition also experienced by the drivers. Conclusion: The elderly persons elucidated the importance of orientation in self-care practices, highlighting the importance of a dialogue between professionals and the elderly to discuss a wide range of practices related to factors that affect vehicle driving in order to maintain safety when driving for as long as possible.

RESUMO Objetivo Testes de sensibilidade manual não consideram receptores fisiológicos distintos, tampouco variações do desenvolvimento normal ou patológico. Desenvolvemos um instrumento, com pontuação e tempo de desempenho, para avaliar percepção háptica, que é a interação sensório-motora na exploração de superfícies, pelo movimento das mãos. Método Reuniões de grupo foram estabelecidas para desenvolver os testes/ manual e testar materiais. O instrumento e seu manual foram submetidos a 30 revisores, em 3 estágios (com 10 revisores em cada estágio). Resultados O instrumento de avaliação da percepção háptica manual (IAPHM) avalia o desempenho sensório-motor da mão em seis domínios: depressão, elevação, textura, compressibilidade, peso (barognosia) e percepção de forma. Cada domínio requer materiais específicos. A pontuação vai de 0 a 57, sendo 0 a pior pontuação. Conclusão Esse método permitiu o desenvolvimento do instrumento para avaliar percepção háptica. Essa versão do IAPHM é um modelo piloto. Estudos futuros determinarão confiabilidade e variações de normalidade.

ABSTRACT Objective Hand sensory tests do not consider distinct physiological receptors, nor detect normal range variations concerning developmental or pathological changes. We developed an instrument with a set of tests with timing and scoring for assessing haptic perception, which is the interaction between sensory and motor systems, in surfaces exploration, by moving hands. Method Firstly, group meetings were set for test/manual conception and materials testing. The test/manual were submitted to 30 reviewers in 3 stages (10 reviewers on each stage). Results The Hand Haptic Perception Instrument (HHPI) evaluates hand sensorimotor performance on six domains: depression, elevation, texture, compressibility, weight (barognosis) and form perception. Each domain requires specific materials. Score ranges from 0 to 57, being 0 the worst rating. Conclusion This methodological process allowed the development of six domains and instructions to assess haptic perception. This version of HHPI is a pilot model. Further studies will determine reliability and normality ranges.

RESUMOObjetivos Estimar o impacto de uma tarefa sensório-cognitivo-motora no equilíbrio, em pacientes com doença de Parkinson e investigar possíveis relações entre dados posturográficos e escalas de equilíbrio funcional.Método Pacientes (n = 40) e controles (n = 27) foram avaliados com testes de fluência verbal, escala de equilíbrio de Berg (BBS), Mini Best Test (MBT) e posturografia estática nas condições olhos abertos, olhos fechados e tarefa-dupla (equilíbrio e fluência verbal, simultaneamente).Resultados Dados posturográficos mostraram que pacientes apresentaram pior desempenho que controles em todas as avaliações. O equilíbrio na dupla-tarefa foi pior que na privação visual. Dados posturográficos apresentaram correlações fracas com a a BBS e MBT.Conclusão Pacientes com Parkinson são comumente avaliados com olhos fechados para sensibilizar o equilíbrio. Nosso estudo mostra que a adição de uma tarefa cognitiva é mais efetiva. Dados da posturografia estática devem ser generalizados com cuidado nas interferências sobre equilíbrio.

ABSTRACTObjectives To estimate the impact of a sensory-motor- cognitive task on postural balance, in Parkinson disease patients (Hoehn and Yahr 2-3) and to investigate possible relationships between posturography and functional balance clinical scales.Method Parkinson disease patients (n = 40) and healthy controls (n = 27) were evaluated with fluency tests, Berg Balance scale, Mini Best test and static posturography on the conditions eyes open, eyes closed and dual-task (simultaneous balance and fluency tasks).Results Posturographic data showed that Parkinson disease patients performed worse than controls in all evaluations. In general, balance on dual-task was significantly poorer than balance with eyes closed. Posturographic data were weakly correlated to clinical balance scales.Conclusion In clinical practice, Parkinson disease patients are commonly assessed with eyes closed, to sensitize balance. Our study showed that adding a cognitive task is even more effective. Static posturographic data should be carefully overgeneralized to infer functional balance impairments.

Muitos estudos têm mostrado o impacto da escolaridade na cognição e motricidade. Porém, ainda poucos estudos na área de Fisioterapia e Comportamento Motor consideram a escolaridade da amostra. Este trabalho visou descrever evidências sobre a influência da escolaridade no comportamento motor (e suas repercussões na avaliação fisioterapêutica) e na aprendizagem motora (e suas repercussões no tratamento fisioterapêutico). Um levantamento de 1998 a 2013 buscou periódicos nacionais e internacionais nas bases de dados SciELO, MEDLINE e LILACS, com os descritores: escolaridade, nível educacional, controle motor, comportamento motor, desempenho motor e aprendizagem motora. Foram localizados 60 estudos. Desses, 28 foram selecionados por atenderem aos critérios de inclusão: (1) investigar o efeito da escolaridade sobre o desempenho motor; (2) estar em português ou inglês; e (3) estar disponível no Brasil. A revisão mostrou que a escolaridade dos pacientes deve ser considerada pelos fisioterapeutas em situações experimentais e clínicas, pois diversos estudos mostraram sua influência na avaliação e no tratamento de jovens e idosos.

Many studies have shown the impact of the educational status on cognitive and motor control. However, few studies in the area of Physical Therapy and Motor Behavior consider the educational status of the subjects. This study aimed to describe evidences about the influence of the educational status on motor behavior (and its repercussions on physiotherapeutic assessment) and on motor learning (and its repercussions on physiotherapeutic treatment). We included in this review national and international studies from 1998 to 2013 from SciELO, MEDLINE and LILACS databases. We used the keywords: educational status, schooling level, motor control, motor behavior, motor performance, and motor learning. Sixty studies were located and 28 were selected, because they followed the inclusion criteria: (1) to investigate the effect of education on motor performance; (2) be available in Portuguese or English; and (3) be available in Brazil. The review showed that the educational status of patients must be considered by the physiotherapists in experimental and clinical practice, because many studies have shown its influence on assessment and treatment of young and older adults.

Muchos estudios han demostrado el impacto de la educación en las habilidades cognitivas y motoras. Sin embargo, muy pocos estudios en el campo de la Terapia Física y Comportamiento Motor consideran la escolarización en la muestra. Este estudio tuvo como objetivo describir la evidencia sobre la influencia de la educación en el comportamiento motor (y sus efectos sobre la evaluación de terapia física) y aprendizaje motor (y sus repercusiones en la fisioterapia). Un sondeo 1998-2013 buscó revistas nacionales e internacionales en las bases de datos SciELO, MEDLINE y LILACS, utilizando las palabras clave: educación, nivel de educación, control de motores, el comportamiento del motor, el rendimiento del motor y de aprendizaje motor. Se localizaron 60 estudios. De éstos, 28 fueron seleccionados porque cumplen con los criterios de inclusión: (1) investigar el efecto de la educación sobre el rendimiento del motor; (2) estar en Portugués o Inglés; y (3) estará disponible en Brasil. La revisión mostró que la educación de los pacientes debe ser considerada por los fisioterapeutas en situaciones experimentales y clínicos, ya que varios estudios han demostrado su influencia en la evaluación y el tratamiento de jóvenes y ancianos

Objetivo: Durante a fase de transição (deambulador – não-deambulador), sinergias musculares caracterizam a evolução da distrofia muscular de Duchenne (DMD). Este estudo visou descrever e quantificar os movimentos compensatórios durante o sentar/levantar do solo, subir/descer degraus. Oitenta vídeos (5 crianças × 4 avaliações × 4 tarefas) foram gravados trimestralmente durante o ano que antecedeu a perda da marcha. Método: Os movimentos compensatórios dos vídeos foram registrados utilizando a Escala de Avaliação Funcional para DMD. Resultados: Os movimentos compensatórios mais frequentemente observados foram apoio de membros superiores nos membros inferiores/solo/corrimão durante todas as tarefas funcionais e hiperlordose lombar, apoio de tronco no corrimão, pés equinos, aumento da base de suporte, descida não alternada e pausas ao subir/descer degraus. Subir/descer degraus apresentou um número maior de movimentos compensatórios do que sentar/levantar do solo. Conclusão: Sentar/levantar do solo foram habilidades perdidas antes de subir/descer degraus em crianças com DMD.

Objective: During the transitional phase (ambulatory to non-ambulatory), synergies characterize the evolution of Duchenne muscular dystrophy (DMD). This study was performed to describe and quantify compensatory movements while sitting down on/rising from the floor and climbing up/down steps. Method: Eighty videos (5 children × 4 assessments × 4 tasks) were recorded quarterly in the year prior to gait loss. Compensatory movements from the videos were registered based on the Functional Evaluation Scale for DMD. Results: The most frequently observed compensatory movements were upper limb support on lower limbs/floor/handrail during all the tasks and lumbar hyperlordosis, trunk support on handrail, equinus foot, increased base of support, non-alternated descent, and pauses while climbing up/down steps. Conclusion: Climbing up/down steps showed a higher number of compensatory movements than sitting down on/rising from the floor, which seemed to be lost before climbing up/down steps in ambulatory children with DMD.

Crianças com Síndrome de Down (SD) apresentam atraso na aquisição das habilidades motoras em relação às crianças com desenvolvimento normal, podendo interferir em atividades como a força de preensão e a destreza manual. A avaliação destas atividades pode fornecer indicadores de desempenho nas atividades diárias. O objetivo deste estudo foi analisar a correlação entre força de preensão e destreza manual em crianças com SD e crianças saudáveis com idade entre 7 e 9 anos. Participaram 26 crianças com SD, de ambos os sexos, que constituíram o Grupo SD, e 30 crianças saudáveis, compondo o Grupo Controle (GC). A avaliação da força de preensão foi realizada com o dinamômetro Jamar, e a da destreza manual pelo Teste Caixa e Blocos. O Grupo SD apresentou desempenho inferior tanto na força de preensão quanto na destreza manual, quando comparado ao GC; não houve correlação significativa entre a força de preensão e a destreza manual no Grupo SD; no GC esta correlação existiu; não houve diferença de desempenho entre os sexos para os itens avaliados; o desempenho nos testes de força de preensão e destreza manual no GC mostrou uma evolução com o decorrer da idade; no Grupo SD esta evolução não ocorreu. Conclui-se que foram encontradas diferenças no desempenho dos dois grupos, indicando características peculiares para a SD. Estes dados merecem maior investigação, uma vez que podem contribuir para a identificação de objetivos a serem considerados nos programas de estimulação.

Children with Down Syndrome (DS) present delays in motor skills acquisition compared to those with normal development, which may interfere in activities such as grip strength and manual dexterity. The evaluation of these activities can provide performance indicators in daily activities. The objective was to analyze the correlation between grip strength and manual dexterity in children with DS and healthy children aged 7 to 9 years old. Twenty-six children with DS, of both genders, who formed the DS Group, and 30 healthy ones, constituting the Control Group (CG) participated in this study. The grip strength evaluation was performed with the Jamar dynamometer and manual dexterity through the Box and Block Test. The DS Group presented a lower performance in both grip strength and in manual dexterity compared to CG. There was no significant correlation between grip strength and manual dexterity in the DS Group, but in the CG there was it. There was no difference in performance between genders for the items assessed in the two groups; performance on tests of grip strength and manual dexterity in the CG showed an evolution in the course of aging, in the DS Group these developments did not happen. It is concluded that differences were found in the performance of the two groups, indicating peculiar characteristics to DS. Further investigation must be done on these data, since they can contribute to the identification of objectives to be considered in stimulation programs.

Niños con Síndrome de Down (SD) presentan atraso en la adquisición de habilidades motoras con relación aquellos con desarrollo normal, lo que puede interferir en actividades como la fuerza de prensión y la destreza manual. La evaluación de esas tareas puede fornecer indicadores de desempeño en las actividades diarias. El objetivo de este estudio fue analizar la correlación entre fuerza de prensión y destreza manual de niños con SD y de los saludables con edades entre siete y nueve años. Veinte seis niños con SD, de ambos los géneros, fueron los participantes, constituyendo el Grupo SD y 30 niños saludables compusieran el Grupo Control (GC). La evaluación de la fuerza de prensión fue realizada con el dinamómetro Jamar y en la destreza manual se utilizó el Test de Caja y Bloques. El Grupo SD presentó desempeño inferior tanto en la fuerza de prensión cuanto en la destreza manual, cuando fue comparado al GC. No hubo correlación significativa entre la fuerza de prensión y la destreza manual en el Grupo SD. En el GC, esa correlación existió y no hubo diferencia de desempeño entre los géneros para los ítems evaluados. Lo desempeño en los testes de fuerza de prensión y destreza manual en el GC mostró una evolución con el decurso de la edad; pero en el Grupo SD eso no ocurrió. Se concluyó que fueron encontradas diferencias en el desempeño de los dos grupos, lo que indica características peculiares para la SD. Esos dados deben ser mas investigados ya que pueden contribuir a la identificación de objetivos que van a ser considerados en programas de estimulación.

INTRODUÇÃO: Os efeitos da postura sobre a função respiratória têm motivado pesquisas com o objetivo de rastrear alterações nos mecanismos de adaptação à mudança da postura corporal. A importância desse conhecimento está em compreender como essas alterações podem interferir na função respiratória de indivíduos saudáveis e em condições especiais, como obesos e gestantes. OBJETIVO: Realizar uma revisão bibliográfica para descrever o conhecimento produzido sobre as alterações da função respiratória em diferentes posturas corporais, em especial na postura sentada. MÉTODOS: Foram definidos os conceitos-chave da pesquisa: postura, postura sentada, testes respiratórios e função respiratória ou pulmonar; em seguida determinou-se o período de pesquisa que envolveu os anos de 2000 a 2010 (inclusive) e as bases de dados pesquisadas: SciELO, PEDro, Cochrane e Pubmed. RESULTADO: Encontrou-se que as primeiras pesquisas sobre função respiratória enfocavam alterações encontradas em mudanças significativas da postura corporal, geralmente em indivíduos saudáveis. O aprimoramento científico permitiu a incorporação tecnológica aos métodos de avaliação da função respiratória. Nos estudos sobre postura sentada, observa-se que as alterações são significativas em indivíduos com doenças pulmonares, cardíacas e idosos, entre outros, e que, mesmo em indivíduos saudáveis, as alterações nos testes de função podem ultrapassar a variação dos valores considerados normais para uma dada posição. CONCLUSÃO: São necessários maiores estudos para determinar o momento em que essas alterações podem ser significativas em indivíduos saudáveis e quais as alternativas possíveis para minimizar esses efeitos.

INTRODUCTION: The effects of posture on respiratory function has motivated research in order to detect changes in the adaptation mechanisms related to changes in body posture. The importance of this knowledge is to understand how these changes may affect respiratory function in healthy subjects and in special conditions such as obesity and pregnancy. OBJECTIVE: To conduct a literature review to describe the knowledge produced about the changes in lung function in different body positions, specially in the sitting posture. METHODS: The selected keywords were: posture, sitting or seated posture, respiratory tests and lung or respiratory function, then we defined that the research period was 10 years, from 2000 to 2010 (inclusive) and the databases searched were: SciELO, PEDro, Cochrane and Pubmed. RESULTS: We found that early research focused on respiratory function changes found in significant changes in body posture, often in healthy individuals. The scientific improvement allowed to incorporate technological methods of assessment of respiratory function. In studies of sitting posture is observed that the changes are significant in individuals with chronic lung, heart and elderly, among others, and that even in healthy subjects the changes in the function tests can exceed the range of values considered normal for a given position. CONCLUSION: It takes more study to determine the point at which these changes can be significant in healthy subjects and what the possible alternatives to minimize these effects.